Cistationina
La cistationina[2][3][4] es un aminoácido intermediario en la ruta de síntesis de la cisteína. Posee dos grupos carboxilo y dos grupos amina, ya que se origina por la fusión de dos aminoácidos, los cuales qudan enlazados por un átomo de azufre, formando un tioéter asimétrico.
Cistationina | ||
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Nombre IUPAC | ||
Ácido 2-amino-4-(2-amino-2-carboxi-etil) tio-butanoico | ||
General | ||
Otros nombres | L-Cistationina; S-[(2R)-2-Amino-2-carboxietil]-L-homocisteína | |
Fórmula estructural |
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Fórmula molecular | C7H14N2O4S | |
Identificadores | ||
Número CAS | 56-88-2[1] | |
ChEBI | 17755 | |
ChEMBL | 209241 | |
ChemSpider | 811 | |
PubChem | 834 | |
UNII | 375YFJ481O | |
KEGG | C00542 | |
O=C(O)C(N)CSCCC(C(=O)O)N
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Propiedades físicas | ||
Masa molar | 222 263 g/mol | |
Valores en el SI y en condiciones estándar (25 ℃ y 1 atm), salvo que se indique lo contrario. | ||
Biosíntesis
editarLa cistationina se genera a partir de la homocisteína y de la serina por la acción de la enzima cistationina beta sintasa, la cual necesita de fosfato de piridoxal como cofactor.[5]
2O
Degradación
editarLa cistationina es escindida por la enzima cistationina gama-liasa, originando cisteína y α-cetobutirato. Esta reacción es dependiente de fosfato de piridoxal y en ella la cistationina pierde uno de sus dos grupos amina, formando un cetoácido.[5]
→ α-cetobutirato + NH+
4 + cisteína
Un exceso de cistationina en la orina se denomina cistationinuria, un defecto genético que se debe a una deficiencia de cistationina gama-liasa.