Enfermedad de Degos
La enfermedad de Degos o papulosis atrófica maligna[1] es una vasculopatía extremadamente rara que afecta el recubrimiento interior de los vasos sanguíneos (tanto venas como arterias) medianos y pequeños, lo que lleva a la oclusión (bloqueo) y al infarto del tejido.[2]
| Enfermedad de Degos | ||
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 Lesiones en la piel de una persona con la enfermedad de Degos | ||
| Especialidad |
cardiología dermatología | |
Los vasos sanguíneos afectados incluyen a los que suministran a la piel, tracto gastrointestinal, y sistema nervioso central. Esto puede dar lugar a la isquemia del intestino (isquemia mesentérica[3] o colitis isquémica), lesiones de piel crónicas, lesiones oculares, accidente cerebrovascular, lesiones espinales, mononeuritis múltiple,[4] epilepsia, dolores de cabeza o desórdenes cognoscitivos. También, se han reportado derrames pleurales o pericárdicos.[5][6] No tiene cura conocida, y frecuentemente desemboca en la muerte. El pronóstico de esta enfermedad puede ser fatal con una supervivencia media de 2 o 3 años,[7] aunque a veces suele ocurrir una forma benigna (acantoma de Degos) que afecta solamente la piel. Existen menos de cincuenta pacientes vivos y certificados alrededor del mundo, y menos de 200[7] documentados en la literatura médica. Las opciones de tratamiento son escasas, consisten principalmente en antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes o inmunosupresores , y el efecto de dichos tratamientos está limitado a los casos reportados.
Se ha sugerido que esta no es una patología aislada, sino el resultado final de varios desórdenes vasculares sistémicos.[5][6]
Esta enfermedad debe su nombre a Robert Degos quien la identificó como un caso clínico en 1942, luego de que esta fuera descrita por Kohlmeier en 1941.[8][9]
Referencias
editar- ↑ Degos en Portalesmedicos.com.
- ↑ ¿Cuál es el diagnóstico? Enfermedad de Degos (papulosis atrófica maligna).
- ↑ «Isquemia mesentérica - Síntomas y causas - Mayo Clinic». www.mayoclinic.org. Consultado el 3 de marzo de 2022.
- ↑ «Mononeuritis múltiple: MedlinePlus enciclopedia médica». medlineplus.gov. Consultado el 3 de marzo de 2022.
- ↑ a b High WA, Aranda J, Patel SB, Cockerell CJ, Costner MI (junio de 2004). «Is Degos' disease a clinical and histological end point rather than a specific disease?». J. Am. Acad. Dermatol. 50 (6): 895-9. PMID 15153891. doi:10.1016/j.jaad.2003.11.063.
- ↑ a b Ball E, Newburger A, Ackerman AB (agosto de 2003). «Degos' disease: a distinctive pattern of disease, chiefly of lupus erythematosus, and not a specific disease per se». Am J Dermatopathol 25 (4): 308-20. PMID 12876488.
- ↑ a b De Breucker S, Vandergheynst F, Decaux G (2008). «Inefficacy of intravenous immunoglobulins and infliximab in Degos' disease». Acta Clin Belg 63 (2): 99-102. PMID 18575050.
- ↑ synd/3466 en Who Named It?
- ↑ R. Degos, J. Delort, R. Tricot. Dermatite papulosquameuse atrophiante. Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie et de ses filiales, 1942, 49, 148-150.
Lectura adicional
editar- Scheinfeld N. Malignant atrophic papulosis. Clinical & Experimental Dermatology. September 2007;5:483-487.
- Caso de Enfermedad de Degos en ficción : Serie HOUSE M.D. Temporada 6 Episodio 5, "Instant Karma".
Enlaces externos
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Datos: Q911136
Multimedia: Degos disease / Q911136
